Osteomielitis crónica esclerosante difusa

M. Paula Aparicio M; F. Julio Cifuentes; M. Mario Reyes

Osteomielitis crónica esclerosante difusaChronic diffuse sclerosing osteomyelitis

About the authors:

Aparicio M, M. Paula ^A01
Julio Cifuentes, F ^A01
Mario Reyes, M ^A01

^A01

Abstract:

La osteomielitis esclerosante difusa se considera como una osteomielitis crónica primaria consistente en un proceso inflamatorio, doloroso y prolongado en el tiempo. Afecta solo a la mandíbula y es generalmente unilateral, compromete hueso basal y alveolar, y se localiza al nivel de cuerpo, ángulo, rama e incluso cóndilo. La causa es aún controversial, ya que algunos le atribuyen un origen infeccioso, mientras otros lo consideran una condición no infecciosa, como producto de sobrecargas o asociado con síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis), pero la literatura no es concluyente. Con respecto al tratamiento, al igual que su causa, no está totalmente esclarecido y se describen a lo largo del tiempo distintas alternativas, que van desde lo conservador a lo más radical. Se presenta el seguimiento y tratamiento durante 7 meses de una paciente afectada por osteomielitis esclerosante difusa con 18 años de evolución aproximadamente, que ha sido refractaria a las alternativas terapéuticas convencionales.

Diffuse sclerosing osteomyelitis is considered a chronic primary osteomyelitis consisting in an inflammatory, painful and prolonged process. It only affects the mandible and it is generally unilateral. It involves the basal and alveolar bone and it is located at the level of body, angle, branch and even condyle. The cause is more controversial, since some attribute an infectious origin to it, whereas others consider it as a non-infectious condition resulting from the overloads or associated with SAPHO syndrome (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis and osteitis), but literature is not concluding. Treatment as well as its cause are not totally clear. Different alternatives are described that go from the conservative to the most radical position. The 7-month follow-up and treatment of a female patient suffering from diffuse sclerosing osteomyelitis with approximately18 years of evolution that has been refractory to the conventional therapeutic alternatives is presented.

Keywords:

- osteomielitis esclerosante;
- osteomielitis;
- mandíbula;
- sclerosing osteomyelitis;
- osteomyelitis;
- mandible.

<div align="right"> PRESENTACIÓN DE CASOS     </div> Osteomielitis crónica esclerosante difusa Chronic diffuse sclerosing osteomyelitis     Dra. M. Paula Aparicio M.I; Dr. Julio Cifuentes F. II; Dr. Mario Reyes M. II I Cirujana Dentista. Servicio Maxilofacial. Clínica Alemana Santiago, Chile. II Cirujano Maxilofacial. Servicio Maxilofacial. Clínica Alemana Santiago, Chile. <hr size="1" noshade> RESUMEN La osteomielitis esclerosante difusa se considera como una osteomielitis crónica primaria consistente en un proceso inflamatorio, doloroso y prolongado en el tiempo. Afecta solo a la mandíbula y es generalmente unilateral, compromete hueso basal y alveolar, y se localiza al nivel de cuerpo, ángulo, rama e incluso cóndilo. La causa es aún controversial, ya que algunos le atribuyen un origen infeccioso, mientras otros lo consideran una condición no infecciosa, como producto de sobrecargas o asociado con síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis), pero la literatura no es concluyente. Con respecto al tratamiento, al igual que su causa, no está totalmente esclarecido y se describen a lo largo del tiempo distintas alternativas, que van desde lo conservador a lo más radical. Se presenta el seguimiento y tratamiento durante 7 meses de una paciente afectada por osteomielitis esclerosante difusa con 18 años de evolución aproximadamente, que ha sido refractaria a las alternativas terapéuticas convencionales. Palabras clave: osteomielitis esclerosante, osteomielitis, mandíbula. <hr align="JUSTIFY" size="1" noshade> ABSTRACT Diffuse sclerosing osteomyelitis is considered a chronic primary osteomyelitis consisting in an inflammatory, painful and prolonged process. It only affects the mandible and it is generally unilateral. It involves the basal and alveolar bone and it is located at the level of body, angle, branch and even condyle. The cause is more controversial, since some attribute an infectious origin to it, whereas others consider it as a non-infectious condition resulting from the overloads or associated with SAPHO syndrome (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis and osteitis), but literature is not concluding. Treatment as well as its cause are not totally clear. Different alternatives are described that go from the conservative to the most radical position. The 7-month follow-up and treatment of a female patient suffering from diffuse sclerosing osteomyelitis with approximately18 years of evolution that has been refractory to the conventional therapeutic alternatives is presented. Key words: sclerosing osteomyelitis, osteomyelitis, mandible. <hr align="JUSTIFY" size="1" noshade>     INTRODUCCIÓN La osteomielitis es considerada una condición inflamatoria del hueso, que comienza usualmente como una infección de los espacios medulares y que se extiende más allá hasta comprometer el periostio. 1-3 Esta condición inflamatoria puede presentarse como un proceso agudo o crónico, local o difuso, con reacción periostal u osteolítica, y otras. 4-6 Estas múltiples manifestaciones han generado a través del tiempo diversas clasificaciones, dentro las cuales podemos encontrar a la osteomielitis dividida en supurativa y no supurativa. 1,6 Dentro de las no supurativas, encontramos la osteomielitis esclerosante difusa, que se considera como una osteomielitis crónica primaria consistente en un proceso inflamatorio, doloroso y prolongado en el tiempo. Afecta solo a la mandíbula y es generalmente unilateral; compromete al hueso basal y alveolar, y se localiza al nivel de cuerpo, ángulo, rama e incluso cóndilo. El hueso se presenta ligeramente expandido y presenta clínicamente episodios recurrentes de inflamación y dolor. Radiográficamente se observa una esclerosis difusa en los espacios medulares con márgenes poco definidos. Se manifiesta frecuentemente en adultos, en la tercera década y aproximadamente dos tercios de los afectados son mujeres. 1-3,6-8 En el territorio maxilofacial, la mandíbula es el hueso más afectado por la osteomielitis y su causa es generalmente de origen bacteriana. 2,3 Esta infección puede nacer de un foco contiguo o bien por diseminación vía hematógena, la cual es más común en huesos largos que en mandíbula. Los focos contiguos son generalmente de origen pulpar o periodontal, y en segundo lugar de origen traumático, sobre todo en caso de fracturas compuestas. 1 La causa de la osteomielitis esclerosante difusa es controversial; algunos creen que es de origen infeccioso y otros lo atribuyen a una condición no infecciosa, 6 como resultado de una sobrecarga masticatoria, maloclusión o posición mandibular anormal que provoca una tendoperiostitis. 1,9,10 También existen reportes donde se asocia esta osteomielitis con un cuadro conocido como síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis), pero la literatura es escasa. 7 Se presenta un caso clínico de osteomielitis crónica esclerosante difusa en estudio. PRESENTACIÓN DEL CASO Paciente del sexo femenino de 23 años de edad, sana, asiste a consulta por dolor y aumento de volumen mandibular izquierdo de aproximadamente 18 años de evolución. A los 10 años consultó por primera vez un especialista por aumento de volumen mandibular izquierdo doloroso de 5 años de evolución, período durante el cual recibió múltiples tratamientos dentales como pulpotomías, exodoncias y otros. Desde entonces presenta episodios periódicos de dolor EVA (escala visual análoga) 10, en ocasiones irradiado al oído, incapacitante, que disminuye frecuentemente con terapia analgésica por vía oral, utilizando Nimesulida en combinación con Aspirina o Paracetamol. A los 17 años recibió por primera vez un tratamiento quirúrgico de decorticación parcial de cuerpo mandibular en combinación con terapia en cámara hiperbárica, con lo que disminuyó por un tiempo la sintomatología. Además durante este período se realizaron 3 biopsias, de las cuales no tenemos antecedentes. Actualmente esta en tratamiento antibiótico con Augmentin ® 1g (Amoxicilina 875/Ácido Clavulánico 125) 2 veces al día y analgésico Nimesulida 100 mg 1 ó 2 veces día. Refiere episodios dolorosos a repetición, en ocasiones incapacitantes, que han afectado enormemente su calidad de vida y estado de ánimo. Al examen presenta asimetría facial con aumento de volumen mandibular izquierdo, doloroso a la palpación, de consistencia dura, que se extiende desde la zona del canino hasta zona posterior de cuerpo al nivel vestibular y lingual hasta la rama mandibular. Presenta además la dinámica mandibular alterada, con lateralidad derecha limitada y dolorosa, protrusión dolorosa, desviación en apertura al lado izquierdo y canteo del plano oclusal. No se observa presencia de fístula ni supuración, los tejidos blandos están sin alteración. Las imágenes de tomografía axial computadorizada (<a href="/img/revistas/est/v45n3-4/f01113408.gif">figs. 1</a> y <a href="/img/revistas/est/v45n3-4/f02113408.gif">2</a>) a lo largo del tiempo, muestran una hipertrofia esclerótica de cuerpo y rama mandibular que compromete cóndilo y coronoides. <img src="/img/revistas/est/v45n3-4/f01113408.gif" width="400" height="394"> <img src="/img/revistas/est/v45n3-4/f02113408.gif" width="400" height="314"> Se estableció un presunto diagnóstico de osteomielitis crónica primaria, osteomielitis condensante u osteomielitis esclerosante. Se realizó un tratamiento quirúrgico, mediante abordaje de cuerpo y rama mandibular izquierda exponiéndose el hueso tanto por vestibular como por lingual (<a href="/img/revistas/est/v45n3-4/f03113408.gif">fig. 3</a>). <img src="/img/revistas/est/v45n3-4/f03113408.gif" width="500" height="363"> Se realizó una decorticación amplia de cuerpo y rama, se tomo muestra de tejido óseo para cultivo y biopsia, y se realizaron perforaciones con fresa para lograr sangramiento, el cual fue mínimo. Se realizó el cierre por primera intención. El análisis de la muestra fue negativo para el cultivo de microorganismos. Con respecto al análisis histopatológico, mostró trabéculas de hueso esponjoso y compacto con líneas basófilas aposicionales, y en pequeños y no tan pequeños espacios medulares se observó tejido conjuntivo fibroso con vasos dilatados, infiltrado linfocitario y algunos plasmocitos. En una zona se observo foco con neutrófilos, hemorragia reciente y vasos hiperémicos. El diagnóstico fue entonces de una osteomielitis crónica esclerosante difusa, con foco de reagudización. Se planteó dentro de la terapia médica mantener el uso antibióticos en combinación con antiinflamatorios y control en el tiempo. Se mantuvo el Augmentin ® 1 g (Amoxicilina/Ácido Clavulánico) cada 12 horas durante 2 meses, período en el cual se registró un evento de colitis seudomembranosa. Una vez tratado el cuadro, se continuó el tratamiento antibiótico con Amoval ® 1g cada 12 horas, el cual se mantiene hasta hoy. Para el control del dolor se indicó Nimesulida 100mg/día con paracetamol 1g prn. Actualmente, luego de 7 meses de evolución con mantención de la terapia antibiótica y analgésica, la paciente se encuentra asintomática, con una disminución franca de la asimetría facial. Refiere una notable mejoría y un cambio positivo en su calidad de vida. DISCUSIÓN Un estudio realizado por Marx y col., en un grupo de 26 pacientes con diagnóstico de osteomielitis crónica esclerosante difusa, mostró la presencia de bacterias cuando se tomaban medidas estrictamente cuidadosas en la obtención y traslado de la muestra para cultivo. En la mayoría de los casos, obtuvieron presencia de Actinomyces en conjunto con E. corrodens, y en otros se aislaron Arachnia y Bacteroides spp. 9 Esto nos hace creer que la osteomielitis esclerosante difusa sí puede ser de origen bacteriano, y que muchas veces las medidas tomadas para la obtención y traslado de la muestra no son lo suficientemente rigurosas, arrogando así la ausencia de microorganismos. Por otro lado, Van Merkesteyn y col., plantean que si bien la clínica de esta osteomielitis nos orienta a pensar en un origen bacteriano, la histología y cultivos no son coincidentes con un proceso infeccioso. Ellos analizaron un grupo de 27 pacientes donde atribuyen una tendoperiostitis crónica como la causa de la osteomielitis crónica esclerosante difusa, basándose en una sobrecarga muscular como etiología y en la respuesta positiva al tratamiento instaurado. 10 En nuestro caso, creemos que la muestra fue negativa para el cultivo de microorganismos por 2 razones: primero porque el paciente tenía una terapia antibiótica previa de aproximadamente 2 meses de evolución instaurada por otro tratante; y segundo, porque al momento de tomar y trasladar la muestra para el cultivo, tampoco se tomaron medidas estrictas de cuidado como las señaladas en el estudio de Marx y col. Estos 2 factores disminuyen evidentemente la posibilidad de obtener un cultivo de microorganismos. Sin embargo, y a pesar de desconocer el origen de esta osteomielitis, la historia nos orienta a pensar en un origen bacteriano que nació de un foco dentario. La paciente señala que a los 5 años consultó en distintos centros por un aumento de volumen facial doloroso, donde recibió múltiples tratamientos dentales como endodoncias y extracciones, sin resolver su condición. Lamentablemente es una base incierta, ya que no hay registros clínicos que avalen esta situación. Pero a pesar de ello, decidimos mantener la terapia antibiótica. Con respecto al tratamiento de esta enfermedad también existen controversias, pues algunos la tratan como una osteomielitis crónica supurativa, con altas dosis de antibióticos por largos períodos de tiempo y con control de cultivo. 1,5 El uso de irrigación y antibioterapia local también se plantea, pero es más utilizado en presencia de supuración. La decorticación, resección y reconstrucción son otras alternativas quirúrgicas. Y esta última se utiliza sobre todo en cuadros que no responden a terapias previas. 1,5,8 La decorticación basa su éxito en que el hueso cortical afectado es avascular y retiene microorganismos, impidiendo así la llegada del antibiótico e irrigación al hueso medular. Esta puede ser usada como tratamiento inicial en el caso de osteomielitis crónica primaria o secundaria, o cuando el tratamiento conservador previo no dio resultado. Nosotros realizamos una decorticación amplia y agresiva con perforaciones al hueso con el objetivo de provocar sangramiento y así estimular la revascularización de este hueso esclerótico. Si bien existen reportes sobre el éxito de está técnica, no hay un rendimiento definido y los casos descritos no son significativos. Con respecto a la terapia con oxígeno hiperbárico, está descrito que mejora o ayuda en los tratamientos de osteomielitis, 1,5 pero al igual que las otras alternativas de tratamiento no existen reportes sobre su rendimiento en este tipo de osteomielitis. Además, como señalamos en la historia de este caso, la paciente fue sometida en una oportunidad a terapia de oxígeno hiperbárico previo y postratamiento quirúrgico sin obtener resultados. Si bien no tenemos la evidencia de presencia de microorganismos, la terapia instaurada de antibióticos en combinación con la intervención quirúrgica ha provocado una mejoría en la evolución del cuadro, que se manifiesta clínicamente. Al control de los 7 meses la paciente presenta remisión del dolor en un 90 % y disminución del aumento de volumen facial posquirúrgico. Si tomamos en cuenta solo el aspecto del dolor, podemos considerar la primera etapa de este tratamiento como exitosa, ya que el dolor desde el punto de vista de la paciente es lo más relevante de su enfermedad; es uno de los factores que más altera su condición, su calidad de vida y su estado sicológico. La remisión del dolor en un 90 % le ha permitido volver a realizar su vida en forma normal. Si bien este cuadro presenta 7 meses de evolución, es necesario considerar que si en un futuro no hay resolución, deberá optarse por la alternativa de un tratamiento más radical como la resección, para así eliminar el foco por completo. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Topazian RG, Hupp JM, Goldberg MH. Oral and maxillofacial infections. 4 ed. Philadelphia: WB Saunders; 2002. 2. Neville B, Damm D, Allen C, Bouquot J. Oral and maxillofacial pathology. 2 ed. Philadelphia: WB Saunders; 2002. 3. Regezi J, Sciubba J, Jordan R. Oral pathology: Clinical pathologic correlations. 4 ed. Philadelphia: WB Saunders; 2002. 4. Tong ACK, Ng IOL, Au Yeung KM. Osteomielitis with proliferative periostitis: An inusual case. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2006;102:e14-e19. 5. Eyrich GKH, Baltensperger MM, Bruder E, Graetz KW. Primary chronic osteomielitis in childhood and adolescence: A retrospective análisis of 11 cases and review of the literatura. J Oral Maxillofac Surg 2003;61:561-73. 6. Suei Y, Taguchi A, Tanimoto K. Diagnosis and clasification of mandibular osteomyelitis. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2005;100:207-14. 7. Suei Y, Taguchi A, Tanimoto K. Diagnostic points and possible origin of osteomyelitis in synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis and osteitis (SAPHO) syndrome: A radiografic study of 77 mandibular osteomyelitis cases. Rheumatology 2003;42:1398-1403. 8. Groot RH, et al. Difusse sclerosing osteomyelitis and florid osseous dysplasia. Oral Surg 1996;81:333. 9. Marx RE, Carlson ER, Smith BR, Toraya N. Isolation of Actinomyces species and Eiikenella corrodens from patients with chronic diffuse sclerosing osteomyelitis. J Oral Maxillofac Surg 1994;52(1):26-33. 10. Van Merkesteyn JP, Groot RH, Bras J, McCarroll RS, Bakker DJ. Difusse sclerosing osteomyelitis of the mandible: A new concept of its etiology. Oral Surg 1990;70(4):414-9. Recibido: 6 de junio del 2008. Aprobado: 19 de septiembre del 2008. Dra. M. Paula Aparicio M. Escuela de Odontología, Facultad de Medicina. Servicio de Cirugía Maxilofacial, Clínica Alemana,Universidad del Desarrollo, Santiago de Chile.Chile.

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