Introducción: la dentinogénesis imperfecta es una  afección hereditaria autosómica dominante que se origina en la etapa de histodiferenciación durante la odontogénesis, constituyendo una forma de displasia mesodérmica localizada, caracterizada por una   alteración de las proteínas dentinarias.

Objetivo: Mostrar   el tratamiento de esta afección en niños,   utilizando coronas de acero inoxidables y resinas adhesivas compuestas. 

Presentación del caso: niña de 8 años de edad que acudió a consulta debido a la preocupación de sus padres, por presentar dolor a la ingestión de alimentos fríos y dulces,  cambios en la coloración y forma de los dientes,  así como, alteraciones psicológicas en cuanto a su apariencia personal. En la historia familiar no existían antecedentes de esta afección, se realizó examen clínico y radiográfico. Al examen clínico, se observó  dentición mixta, con coloración pardusca de  todos los dientes y pérdida de tejido dentario sobre todo en los primeros molares permanentes, además de disminución de la dimensión vertical. Radiográficamente se  constató la presencia de los folículos de  todos los dientes permanentes por brotar, así como, estructuras óseas normales. Se diagnosticó dentinogénesis imperfecta. Se procedió a la colocación de coronas de acero inoxidable en los primeros molares permanentes y en los segundos molares temporales, con el fin de restaurar la dimensión vertical y solucionar las molestias a la ingestión de alimentos. Se restauraron los dientes anteriores con resinas adhesivas compuestas.

Principales comentarios: Es de vital importancia el diagnóstico y tratamiento temprano de esta afección para evitar grandes destrucciones de tejido, se muestra que en niños se  debe realizar el tratamiento instalando  coronas de acero inoxidables y restaurando los dientes con resinas adhesivas compuestas hasta esperar a la adultez donde se puedan realizar otros tipos de restauraciones definitivas.