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Los quistes dermoides son lesiones benignas de origen embrionario, con una incidencia del 0,01 % de todos los quistes de la cavidad bucal. No presenta predicción por sexo y alrededor del 60 % de los casos se desarrollan entre los 15 y 35 años de edad. El conocimiento de los hallazgos clínicos de este tipo lesiones es vital para un diagnóstico definitivo, sin embargo, este siempre debe ser corroborado mediante exámenes histopatológicos, especialmente, al realizar un diagnóstico diferencial entre los diferentes tipos de quiste dermoides u otras alteraciones a nivel oral con manifestaciones clínicas similares. El propósito de esta presentación reportar un caso clínico para ampliar conocimientos sobre el diagnóstico y tratamiento de este tipo de lesión debido a su infrecuencia en cavidad oral. La ubicación inusual de estos quistes en cavidad oral hace que, aún con una buena valoración clínica e imaginológica, el diagnóstico prequirúrgico preciso sea difícil. Es por esto que el tratamiento quirúrgico no sólo evita el riesgo de una complicación infecciosa y eventual malignización sino que permite obtener un diagnóstico definitivo mediante estudios histopatológicos.