Síndrome Gorlin-Goltz asociado a fisura labiopalatina bilateral

Noemí Lorena Leiva Villagra, Sebastián Alejandro Véliz Méndez, Leonardo Esteban González Escobar, Carolina Andrea Salazar Ponce

Texto completo:

HTML PDF

Resumen

Introducción: El Síndrome de Gorlin Goltz (SGG) corresponde a un trastorno de herencia autosómica dominante. Uno de los criterios menores de dicho síndrome es la fisura labiopalatina (FLP). Si bien la FLP  corresponde a la anomalía congénita maxilofacial más prevalente, un porcentaje variable está asociada a síndromes.

Objetivo: Presentar un caso de un paciente  con síndrome de Gorlin-Goltz y fisura labiopalatina bilateral asociada.

Datos Principales del caso: Paciente de 12 años de edad, con diagnóstico de SGG por genetista. Clínicamente presenta anomalías cutáneas, óseas, dentarias, neurológicas, tumores, pits, prognatismo mandibular y fisura labiopalatina bilateral operada.

Principales comentarios: Es importante reconocer las características asociadas no solo al área craneofacial, sino que otras partes del cuerpo,  y la importancia del manejo en equipo multidisciplinario donde el odontólogo también debe participar; ya que la gran mayoría de las publicaciones se enfoca en el manejo quirúrgico de los quistes y no en el manejo de otras secuelas asociadas, como lo es la fisura labiopalatina.

Palabras clave

síndrome Gorlin-Goltz; fisura labiopalatina; fisura labiopalatina sindrómica.