Presentación de Casos

Hospital Provincial Clinicoquirúrgico Docente "Manuel Ascunce Domenech" Camagüey

Mixoma osteogénico maxilar. A propósito de un caso

Dr. Oscar García-Roco Pérez, 1 Dr. Clemente Merino López, 2 Dr. Miguel Arredondo López 3 y Dr. Alfredo Correa Moreno 4

Resumen

El mixoma osteogénico maxilar es un tumor raro. Teniendo en cuenta la casuística, se considera de interés aportar un nuevo caso. Se revisó el tema. Se reporta el caso de un paciente masculino diagnosticado clínica, imagenológica e histológicamente en el Hospital Interprovincial Docente Clinicoquirúrgico "Manuel Ascunce Domenech" de Camagüey e intervenido quirúrgicamente. Se brindan consideraciones diagnósticas y terapéuticas reportadas en la literatura. El paciente en el momento del reporte está rehabilitado y controlado.

Palabras clave: mixoma maxilar, mixoma osteogénico maxilar; neoplasmas bucales, tumores, senos maxilares

El mixoma es una neoplasia benigna, formada por una población de células poliédricas o estrelladas que crecen en una matriz blanda, de un material mucinoso. Puede aparecer en tejidos blandos, pero es más propio de los huesos, donde se le llama también mixoma osteogénico (MO), que se diferencia del odontogénico en que los maxilares tiene relación con el órgano dental. 1-3

El MO constituye una entidad rara, incluso con incidencia baja en clínicas especializadas. En la literatura se han reportado alrededor de 120 casos, sin embargo, solo algo más de 50 pacientes han sido debidamente documentados. 1,4,5
Por ser una afección de escasa casuística y debido a que existe disparidad de criterios en cuanto a la conducta terapéutica, se consideró de interés la presentación de un nuevo caso.

Presentación del caso

Paciente masculino, de raza blanca, con 38 años de edad, que acude al Servicio de Cirugía Maxilofacial del Hospital Provincial Clinicoquirúrgico Docente "Manuel Ascunce Domenech" de Camagüey en noviembre de 1998.

Antecedentes patológicos personales sin interés. Refiere un aumento de volumen en hemicara derecha, asintomático, de 3 meses de evolución, período durante el cual fue ganando tamaño de manera progresiva.

Examen físico general y por aparatos dentro de los límites normales. Intraoralmente se aprecia aumento de volumen redondeado de aproximadamente 5 cm de diámetro en la región anterolateral derecha del maxilar, de consistencia renitente y mucosa suprayacente hipocoloreada (fig.1).

Fig. 1. Aspecto clínico de la formación. Se aprecia aumento de volumen redondeado de aproximadamente 5 cm de diámetro en la región anterolateral derecha del maxilar, mucosa suprayacente hipocoloreada.

Se estudió en consulta externa y se realizaron exámenes de laboratorio, con resultados de química sanguínea normales, exámenes imagenológicos con radiografías simples y TAC que evidencian la presencia de una masa tumoral que involucra ambos senos maxilares. Se comprueba una imagen radiolúcida, compatible con una destrucción ósea de límites precisos que expande y perfora cortical vestibular (fig.2).

Fig. 2. Examen imagenológico con TAC que evidencia la presencia de una masa tumoral que involucra ambos senos maxilares. Se comprueba una imagen radiolúcida, compatible con una destrucción ósea de límites precisos que expande y perfora cortical vestibular.

Se le practica biopsia incisional, que solo orienta en la no presencia de malignidad en la muestra.

Se decidió tomar una conducta terapéutica quirúrgica. Se realizó una maxilectomía con exéresis del tumor según requisitos oncológicos en los márgenes (fig.3); se informó por anatomía patológica que estos están libres de tumor. Se realizó reparación del defecto con colgajos locales, cubriéndose toda la zona tratada.

Fig. 3. Conducta terapéutica quirúrgica, maxilectomía con exéresis del tumor según requisitos oncológicos en los márgenes.

No se presentaron complicaciones posoperatorias. A los 7 días fue egresado con estado clínico mejorado y seguimiento periódico por consulta externa.

Discusión

En el caso presentado confirmamos la existencia de un MO partiendo de la clínica antes mencionada y de los elementos histológicos que la señalan, como la presencia de células tumorales de forma triangular, poligonales o estrelladas con prolongaciones anastomosadas, sumergidas en un material mucoide; los núcleos de las células son ovales e hipercromáticos (fig.4). 1-3,6

Fig. 4. Microfotografía (mag. x 60). Se observa la presencia de células tumorales de forma triangular, poligonales o estrelladas con prolongaciones anastomosadas, sumergidas en un material mucoide; los núcleos de las células son ovales e hipercromáticos.

Al igual que en otros casos reportados, el diagnóstico fue complejo, pues suele confundirse con otras entidades clinicohistológicas como el queratoquiste odontógeno, querubismo, granuloma central de células gigantes, quiste óseo aneurismático, hiperparatiroidismo, ameloblastoma, neoplasias neurogénicas centrales, malformación arteriovenosa central y la displasia fibrosa, que constituyen diagnósticos diferenciales.1-3

La naturaleza del mixoma, así como su etiología, es un tema aún polémico; algunos autores consideran que es una neoplasia derivada de las células del mesénquima primitivo; por otro lado, se niega su existencia independiente, y se interpreta como una degeneración mixomatosa de un fibroma con células muy primitivas; 1-3 se señala que algunos tumores cartilaginosos o adiposos tienen este componente. 5,6

El mixoma de tejido blando puede ser encontrado en la piel, el tejido celular subcutáneo o los músculos, pero es un hallazgo excepcional en la mucosa de la boca; el MO puede desarrollarse por igual en el maxilar como en la mandíbula; hay incluso autores que lo consideran una entidad propia y especial de estos huesos e incapaz de aparecer en otras formaciones óseas. 1,4

La mayoría de los mixomas de los maxilares se comportan como neoplasias benignas, y después de su exéresis no recidivan, pero ocasionalmente, se comportan con gran agresividad local y tendencia a la recidiva; esto lo hacen sin variar sustancialmente su cuadro histopatológico. 1,2,5,6 Hay informaciones sobre mixosarcomas de los maxilares y la mandíbula. 6

En lo que al tratamiento se refiere, existen controversias. Algunos autores 1,3,4-8 señalan buenos resultados con el curetaje de la lesión, particularmente en variantes fibrosas. La mayoría de los criterios apuntan que el tratamiento de elección es la resección en bloque con márgenes oncológicos de seguridad (1 ó más centímetros), pues el pronóstico es mejor cuanto más radical sea la extirpación, porque las células tumorales pueden encontrarse más allá de los límites macroscópicos de la lesión, y si no es adecuada la extirpación, pueden ocurrir recidivas.

El seguimiento del paciente debe ser riguroso, frecuente y por tiempo prolongado. Este incluye examen clínico exhaustivo, radiografías y estudio citológico e histopatológico si fuera preciso. En el caso de recidivar, el tratamiento de elección es la reexcisión amplia.

El paciente fue rehabilitado y no ha presentado recidivas del proceso.

Summary

Maxillary osteogenic myxoma is a rare tumor, so the presentation of a new case is considered interesting. A literature review was made. Here is the report of the case of a male patient diagnosed with this type of myxoma from clinical, imaging and histological viewpoints at "Manuel Ascunce" teaching clinical-surgical hospital in Camaguey province. He was operated on. Diagnostic and therapeutical explanations provided by literature were given. At the moment of the report, the patient had recovered and was still under medical control.

Key words: maxillary myxoma, maxillary osteogenic myxoma, mouth neoplasms, tumors, maxillary sinuses

Referencias bibliográficas

1. Santana Garay JC. Atlas de patología del complejo bucal. La Habana: Editorial Científico-Técnica; 1985.p. 175-98.
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3. Shafer WG, Levy BM. Tratado de Patología Bucal. 4 ed. México, DF.: Nueva Editorial Interamericana; 2000.p.197-200.
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5. Burt M, Zakowski M. Rare primary malignont neoplasms. En: Pearson F, Deslouries J, Ginsberg RJ. Thoracic Sugery. Philadelphia: Churchill Livingstone; 1995.p.788-96.
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8. De Vita VT, Hellman S, Rosenberg SA. Cancer. Principles and practice of oncology. 5 ed. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1997.p.92-113, 228-37, 574-622.

Recibido:20 de octubre de 2003. Aprobado: 15 de noviembre de 2003.
Dr. Oscar García-Roco Pérez. Sta. Rita No. 5 entre República y Sta. Rosa. CP 70100, Camagüey, Cuba. e-mail: ogarcia@finlay.cmw.sld.cu

1 Especialista de I Grado en Cirugía Maxilofacial. Aspirante a Doctor en Ciencias Médicas.
2 Especialista de I Grado en Cirugía Maxilofacial.
3 Especialista de I Grado en Cirugía Maxilofacial. Instructor de la Facultad de Estomatología del ISCM-C.
4 Especialista de I Grado en Anestesiología y Reanimación.